Policitemija - zdravljenje, simptomi, vzroki, pravo policitemijo


Policitemija - bolezen, označena s povečanim obsegom eritrocitov v krvnem obtoku. Bolezen je lahko posledica primarni in ponovno pojavila kot posledica določenih razlogov. In primarna in sekundarna policitemija je precej strašne bolezni, ki lahko privede do resnih posledic.
Torej se zdi res primarna ali policitemija, ko tumor v kostnem mozgu substrata in visoko proizvodnjo rdečih krvnih celic. Zato je v naprednih zvišanja stopnje lezij v velikosti in izriva kostnega mozga drugimi substrati - predniki prihodnjih krvnih celic.


Sekundarna policitemija pojavlja v zelo različnih položajih, vendar je eden od vodilnih splošne hipoksija (kisik stradanje) telesa. Tako, sekundarna policitemija je pokazatelj nekaterih bolezenskih procesov v telesu, ki se pojavlja kot kompenzacijsko reakcijo.

Policitemijo


Policitemijo je bolezen povsem tumor geneze. Temeljni te bolezni je, da so prizadeti rdeče matične celice kostnega mozga, temveč prednik celice krvnih celic (imenovana tudi polypotentnыmy izvornih celic). Kot rezultat, telo znatno poveča število rdečih krvnih celic in drugih oblikovani elementi (trombocitov in levkocitov). Ampak kot se telo prilagodi na posebnih pravil njihove vsebine v krvi, potem bo vse presežne mejne vrednosti pomenijo nekatere kršitve v telesu.

Policitemijo ima zelo maligni potek in težko zdraviti. To je zato, ker je praktično nemogoče, da vplivajo na glavne vzroke za prave policitemije - mutiral matičnih celic z visoko mitotićnega dejavnosti (sposobnost razdeliti).
Presenetljiva in značilnost policitemija bo pletorycheskyy sindrom. To povzroča visoko vsebnostjo eritrocitov v krvnem obtoku. Ta sindrom je značilno škrlatno rdeče barve kože s svojo močno srbenje.

V pravem policitemija, so tri glavne faze, ki so v okviru aktivnega procesa. Prva faza - višina oder. To tvori prvo stopnjo spremembe v kostnem mozgu in tvorita spremenjenih delov krvi. Višina Stage je skoraj nemogoče odkriti klinično. Pogosto se v tej fazi diagnoze prave policitemija postavijo naključno, na primer na področju raziskav krvi za diagnosticiranje bolezni.
Potem bi morala višina stopenjski klinične manifestacije: da bo vse klinične znake bolezni, sindrom pletorы, srbeča koža, povečana vranica. Po fazi bodo klinične manifestacije bo končna faza - slabokrvni. Ko bodo odkrili so isti klinični znaki, plus dodani bodo na diagnostičnih simptomi "opustošenja" kostnem mozgu (zaradi stalnega hiperplazijo v kostnem mozgu).

Pomembno je, da pravo policitemijo je strašna bolezen, zaradi njenih zapletov. Povečano število rdečih krvnih celic in trombocitov vodi do povečane trombozo in trombotičnih lezij telesa. Poleg tega povečuje splošno krvnega tlaka, kar lahko privede do trajnega hipertenzijo in hemoragično možgansko kapjo, ki mu sledi intrakranialno krvavitev in smrti.

Policitemija razlogi


V policitemija glavna manifestacija je povečanje v krvnem obtoku, v času enega ali drugega razloga, števila rdečih krvnih celic. Vzroki tega mehanizma je odvisna od vrste policitemija. Obstaja absolutno in relativno tip policitemija.

V absolutnem policitemije je neposredna povečanega števila rdečih krvničk v krvnem obtoku. Z absolutno policitemija vključujejo policitemijo, policitemija v hipoksične pogoje in obstruktivno pljuč, hipoksija, povezane z boleznimi ledvic in nadledvične žleze. V vseh teh državah je povečano sintezo rdečih krvnih celic.
Če prave policitemije eritrocitov sintetizirati gojene tumorja hiperplastični kostni mozeg, hipoksija povzroči ustrezno povečanje števila rdečih krvnih celic, in v nekaterih poškodbe ledvic lahko poveča sintezo eritropoetina - glavni hormon, odgovoren za sprožitev nastajanje novih rdečih krvnih celic.

Hkrati relativno policitemija, bo eritrocitne količina povečala z zmanjšanjem volumna plazme. Običajno plazmi je približno 5% več kot krvnih celic. Če ste izgubili to razmerje moten plazmo, plazma postane manjši. Glavni Paradoks je, da je relativna količina rdečih krvničk politsitemija dobesedno ni spremenilo - to je še vedno v mejah normale. Toda z zmanjšanjem krvne plazme v razmerju plazme, eritrocitov, postanejo bolj - povečati "relativno število.

Torej, glede na politsitemija vključujejo nalezljive bolezni, kot so kolera, griža in salmoneloze. Ko so opazili hudo bruhanje in drisko, kar vodi do izgube pomembnega organa domače oskrbe z vodo, vključno s plazmo. Poleg zmanjšanja volumna plazme in relativno policitemija lahko povzroči opekline, kot tudi človeško izpostavljenost visokim temperaturam, ki povzročajo znojenje.
Prav tako je treba posebno pozornost nameniti dveh najpogostejših razlogov polytsytemyy: uničenje tumorja rdečega kostnega mozga in vpliva na sintezo rdečih krvnih celic hipoksijo.

Tumor uničenje rdečega kostnega mozga je temeljnega pomena za razvoj primarnega ali prave policitemije. Pri tem tipu policitemije mutacije pojavlja na ravni genoma izvornih celic, in se začne razdeliti nenadzorovano ustvarjanje svojih novih tumorskih klonov. Pomembno je omeniti, da te matične celice polypotentnыe - je "alfa in omega" vseh prihodnjih krvnih celic: eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Te celice so polypotentnыe posebno razlikovanje med njegovo rast in tvorijo tri glavna področja hematopoeze s številom oblikovanih elementov: eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Nato se vsak zametek prihodnosti rojen postopoma tvorijo elemente.

Ampak res policitemija polypotentnaya matične celice imajo genetsko napako, in jo sintetizira natanko iste okvarjene celice naslednja področja prednik kri. Kot rezultat te celice so del hematopoetskega in kalčki, kot njihovi predniki intenzivno razdeljena, ustvarja ogromno oblikovanih elementov. Tako oblikovani dve patološkega procesa v pravem policitemija - presega normalne ravni rdečih krvnih celic in hkratno hiperplazijo (povečanje velikosti) prizadetih območjih hematopoeze.

Učinek hipoksije na telesu ima na številnih patoloških pojavov, med katerimi pomembno mesto je razvoj sekundarnega policitemija. Razlog sekundarna policitemija hipoksija, saj telo poskuša nadomestiti pomanjkanje kisika v telesu, sintetiziranja novih rdečih krvničk. To je zaradi vpliva hipoksije na ledvicah, v katerem je slednja proizvedeno posebno sestavino - eritropoetinom. To se začne postopek eritropoetinom polypotentnoy diferenciacije matičnih celic v retikulocitov (predhodnikih eritrocitov) in kasnejše nastajanje novih rdečih krvnih celic. Zato se lahko tožba hipoksije na tvorbo krvi lahko izsledi do naslednjega razmerja: večji bo njegov učinek na telo, še posebej je eritropoetin sintetizirajo ledvic in močnejši bo delovno področje mozga rdeče celice sintetiziranja novih rdečih krvničk.

Policitemija Simptomi


Glavni in morda najbolj pomembna značilnost policitemija bo tako imenovani "sindrom pletorы." Ta sindrom je posledica povečanega obsega krvnih celic in celotnega polnokrovyem.
Sindrom podlaga pletorycheskoho bo pritožb in kršitev bolnikov, ki se lahko določijo z objektivnimi raziskavami.
Med glavnimi kazalniki pritožb pacientov pletorycheskoho sindromom so stalne glavobole, ki se bodo izmenjavali z vrtoglavico. Poleg pletorycheskyy sindromom bo vedno spremljati bolnike o pritožbah srbenje. Njegov izvor je mogoče pojasniti z dejstvom, da, ko je ogromen policitemija res sinteza mastocitov specifične snovi - histamin in prostaglandini, ki delujejo na histaminske receptorje, bo vodila k nastanku močnega, včasih neznosno srbenje. Mimogrede, bo ena od tradicionalnih in značilnost policitemija biti posebna narava srbečice - to lahko poveča večkrat po stiku s kožo z vodo (s kadjo, tušem ali celo preprosto pranje). Vendar je pomembno vedeti, da pletora - funkcijo posebej velja policitemija. V sekundarnem politsitemija barva kože ne bo izpostavljen tako pomembnih sprememb.

Poleg navedenih pritožb, bo tudi bolniki kažejo spremeniti del roke. Te spremembe se imenujejo эrytromelalhyy. Koža rok je tipična "rdeče-cianotičen barva. Poleg tega se bo obarvanje prstov in rok spremljajo močne bolečine v prizadetih območjih, ki se bodo pojavljale ob vsakem stiku s katerokoli površino. Vzrok za to stanje je enako kot v pletorycheskom srbečico - razviti velike količine histamina.
Objektivno, lahko določimo prisotnost bolnikov z policitemije specifično barvo - modrikasta koža bo rdeča, včasih češnja. Prav tako se je pokazala pomembne spremembe v srčno-žilnem sistemu. Najbolj značilna od njih presega krvni tlak in razvoj tromboze. Značilnost sprememb v krvnem tlaku v policitemija bo povečala sistolični krvni tlak nad 200 mmHg. Art.


Druga sindrom z policitemija bo myeloprolyferatyvnыy sindrom. Ta simptom je bolj značilna za prave ali primarne policitemija. Ta sindrom se spremlja razširjeni vranice ali jeter. Njegov glavni razlog - je, da vranica v telesu deluje kot tako imenovana "depo" ali "skladišče" za eritrocite. Običajno se uniči rdeče krvne celice v vranici, ki se končajo svojega življenjskega cikla. Vendar, kot se lahko število rdečih krvnih celic v policitemija včasih presega stopnje desetkrat, nato kopičijo število rdečih krvničk v vranici ogromno. Rezultat je hiperplazija vranice tkiva in njeno povečanje. Z širitvijo sindroma vranici v myeloprolyferatsyy bo dodate tudi bolnike pritožbo šibkost, utrujenost in bolečine v cevastih kosti v zgornjem levem kvadrantu. Boleče simptomi zaradi rasti samo spremenjenih obtočil straneh tumorjev in hiperplastični vranico.

Tudi pod nobenim politsitemija lahko simptomi, ki so povezani s povečano viskoznosti krvi. Ti vključujejo majhen in velik trombozo, razvoj možganske kapi in srčnega infarkta, in vodi nadaljnji razvoj tromba in pljučne embolije.
Toda poleg zgoraj navedenih simptomov policitemija, neposredno povezane s patogenezo bolezni, in sicer s povečanjem števila rdečih krvničk v krvi in ​​poznejšimi spremembami, kot je ta, so tudi simptomi - simptomi hudih bolezni, ki so privedle do razvoja sekundarnega polytsytemyy. To so lahko simptomi cianoze (cianoza acrocyanosis in porazdeljeno) ob vzrokov sekundarno policitemija respiratornega sistema (predvsem njen videz lahko povzroči kronične obstruktivne pljučne lezije) in vpliv splošne telesne hipoksijo. Obstajajo lahko tudi odkrite simptomi ledvično disfunkcijo ali tumorskih lezij, ki lahko povzročijo tudi sekundarna policitemija.

Prav tako ne pozabite na učinek infektov na osnovni mehanizem policitemija. Glavne značilnosti možna sekundarna, ki jih nalezljive politsitemija povzročene biti obilno drisko in bruhanje, ki vodijo do močnega zmanjšanja volumna plazme in nespecifično zato povečanje števila rdečih krvnih celic.

Novorojenčki policitemija


Pojavijo se lahko tudi prvi znaki policitemija pri dojenčkih. Policitemija pojavlja kot novorojenčka odziv nanjo prenesla intrauterino hipoksijo, ki lahko razvije zaradi placente insuficienco. V odgovor, telo otroka, poskuša popraviti hipoksijo, začne sintetizirati povečano število rdečih krvnih celic. Točno lahko opazimo isto pomanjkanje kisika kot sprožilni faktor novorojenčka hipoksijo v prisotnosti novorojenčka "modri" prirojeno srčno boleznijo ali pljuč.

Tudi zaradi policitemija dihal pri novorojenčkih kot tudi za odrasle, se lahko razvije pravo policitemijo. Še posebej močno je to tveganje lahko izpostavljeni dvojčka.
Bolezen se pojavlja v prvih tednih življenja novorojenčka in prvih znakov njej bo znatno povečanje hematokrita (60%) in zvišanje hemoglobina uspešnosti 22-krat.
V neonatalni policitemija več fazah kliničnega predmeta: začetna faza, faza in širjenje faza izčrpanosti.
Na začetni stopnji policitemija praktično sama ni nič manifestirati in razvija brez kliničnih znakov. Poleg tega, policitemija ugotoviti prisotnost otroka v tej fazi lahko preučujemo samo periferno kri: hematokrit, koncentracijo hemoglobina in rdečih krvničk.

Širjenje faza je veliko bolj živahni clinic. Na tej stopnji se otrok povečana jetra in vranica. Razvoj učinki pletorycheskye: kože, so tipična "pletorychesky rdeče" odtenek, otrok anksioznost ob dotiku s kožo. Z pletorycheskomu sindromom tromboza bo dodal. V analizi se bo spremenilo v številu trombocitov, rdečih krvnih celic in spremembe levkocitov. Prav tako se lahko poveča učinkovitost vseh krvnih celic - fenomen se imenuje panmyeloza.

V fazi izčrpanosti pri otroku vsi enaki znaki so se razširjeni vranica in jetra, se zdi pomembno hujšanje, astenija in izčrpanost.
Te klinične spremembe so zelo težko za novorojenčka, in lahko povzroči nepopravljive spremembe in posledično smrti. Poleg policitemija lahko vera novorojenčka privede do sklerozo procesov v kostnem mozgu, kot rezultat stalnega proliferacije tumorskih celic v kostnem mozgu deluje normalno selitve hematopoetske tkiva in menjavo veziva. Poleg tega lahko pojav vpliva na proizvodnjo nekaterih vrst belih krvnih celic, ki so odgovorni za imunsko zaščito otroka. Kot rezultat, lahko novorojenčka razvijejo hude bakterijske okužbe in povzroči njihovo smrt.

Zdravljenje policitemija


Pravilno ravnanje z policitemija pomembno, da se določi vzrok, ki je bil sprožilni dejavnik za razvoj te patologije. Ta razlika v vplivu na glavno sprožilnim faktorjem policitemija bo bistvenega pomena na režim zdravljenja. Na primer, sekundarni policitemijo ukvarja odpravo njenih vzrokov in s prave policitemije poskuša vplivati ​​na tumorske celice in odpravljanje posledic povečane proizvodnje celic - krvne celice.
Policitemijo je precej zapleteno zdravljenje. Težko je vplivati ​​na tumorske celice in ustavi njihovo aktivnost. Tudi bistven pri imenovanju policitemije zdravljenja, namenjene inhibicijo presnove tumorskih celic je starost. Tako bolniki s prave policitemije vere, ki so mlajši od 50 let, imenovanje popredelennыh drogami je strogo prepovedana, so bile dodeljene le za bolnike, katerih starost je 70 let. Most za tumorskih zatiranja droge uporabljajo myelosupressorы: Hydroksymochevyna, Hydrea, Hydroksykarbamyd.

Toda poleg neposrednih učinkov na tumor v kostnem mozgu, je pomembno tudi, da se ukvarjajo s posledicami povečane vsebnosti krvnih celic. Z visoko število rdečih krvnih celic je zelo učinkovit postopek bloodletting. Poleg tega ta postopek je vodilni zdravljenje policitemija pravi. Glavni cilj z imenovanjem bloodletting v prave policitemije zasleduje upad hematokrita za 46%. Obseg enotnega kri, ki se običajno odstrani med postopkom, da se približno 500 ml. V prisotnosti nekaterih bolezni (na primer disfunkcije srčno - žilnega sistema), se ta znesek zmanjša na 300-350 ml

Pred prvo postopek krvavitev bolnikov dodeljena številne študije, katerih cilj je določanje hemoglobina, ustanovitvi točno število rdečih krvnih celic, hematokrita in določanje strjevanja. Vsi ti parametri so potrebni za natančen izračun pogostosti postopka, obsega ekstrakcijskih krvi in ​​izračun ciljev (zlasti hematokrit).
Pred začetkom prvega krvavitve, ki predpisujejo zdravila, bolnik, antitrombotikih, aspirin ali Curantil. Mimogrede, te iste zdravila predpisuje za uporabo za več tednov po posegu. Pred krvavitev uprava bolnik imenovan tudi reopoliglyukinu heparin izboljšati fizično stanje krvi. Običajno se postopek izvaja z prioriteta 1 časa v dveh dneh.

Druga bolj napredno zdravljenje policitemija je res tsytoferez. Ta postopek je, da pacient poveže s posebnim sistemom čistilnih filtrov. Kateteryzyruya žile obema rokama, krvožilni sistem zaključku pacientov na to enoto, tako da kri iz ene veno začne stroj gre skozi filtre in se vrnil v drugo veno. Ta enota prihaja centrifugira v njegovi krvi in "plevel" rdečih krvnih celic, vrtenjem plazmo pacienta. Tako je ta enota odstrani pretiranemu rdečih krvnih celic iz krvi pacientov s policitemijo.

Kot je navedeno zgoraj, sekundarna policitemija cured ko pozdraviti in odpraviti glavni razlog, ki je povzročila pravo policitemijo. Na vzrokov hipoksično policitemije predpisal intenzivne terapije s kisikom in odpraviti hipoksični faktor, če obstajajo. Ko politsitemija da razvite kot posledica nalezljivih bolezni, najprej odstranite okužbe, samo z antibiotiki, medtem ko se izgube porabijo velike količine nadomestnega tekočine v obliki intravenske infuzije koloidnih raztopin.

Vreme policitemija odvisna od njene vrste in pravočasnosti zdravljenja. Policitemija vera je bolezen s hudo prognozo, zaradi težav pri zdravljenju in stalno povečanje števila rdečih krvnih celic, ti bolniki morali neprestano hemoэksfuzyonnoy tečaje terapije. Poleg tega so ti bolniki z visokim tveganjem trombemboličnih zapletov, možganske kapi in hipertenzijo. Vreme sekundarna policitemija odvisna od primarne bolezni. Poleg njegovo učinkovitost odstranjevanja je odvisna od zgodnje postavitve diagnoze in ustreznega imenovanja zdravljenja.